Huntington: Eiweiße "vergiften" Gehirn
Ursache der Erkrankung ist eine genetische Mutation, die dazu führt, dass sich das Huntingtin genannte Eiweiß in den weißen Blutkörperchen der Kranken aufbaut, wie die Wissenschaftler berichten. Mit einem neuen, Licht-basierten Test untersuchten sie, wie viel des schädlichen Proteins und seines gesunden Gegenstücks in Zellen von Huntington-Patienten entsteht.
Die Studie:
"Mutant huntingtin fragmentation in immune cells tracks Huntington’s disease progression" ist am 17. September 2012 im "Journal of Clinical Investigation" erschienen (doi:10.1172/JCI64565).
Anzeichen vor Krankheitssymptomen
Der Leuchttest namens TR-FRET besteht aus Paaren von Antikörpern, die sich an Huntingtin-Moleküle anheften und verschiedenfarbiges Licht absorbieren und ausstrahlen. Damit lassen sich winzigste Mengen von Huntingtin präzise messen, wie das University College London (UCL) in einer Mitteilung schreibt.
Dabei stellte sich heraus, dass die Bildung des schädlichen Eiweißes schon begann, bevor die Patienten erste Krankheitssymptome zeigten. Der allmähliche Zuwachs von schädlichem Huntingtin sei hiermit erstmals direkt in Zellen von Patienten nachgewiesen worden, schreiben die Forscher um Studienleiterin Sarah Tabrizi vom UCL. Falls ein ähnlicher Prozess auch bei Hirnzellen auftritt, könnten diese Resultate erklären, wie die Gehirnschädigung bei der Huntington-Krankheit voranschreitet.
Gehirn verliert an Volumen
Zu ihrer Überraschung stellten die Forscher zudem fest, dass mehr schlechtes Huntingtin in den Blutzellen das Gehirn schneller schrumpfen ließ. Gehirnscans zeigen, dass das Gehirn bei der Huntington-Krankheit an Volumen verliert. Dies sei das erste Mal, dass ein Bluttest diese Gehirn-Schrumpfung bei einer degenerativen Gehirnkrankheit vorhersagen konnte, schreiben die Forscher.
In Zukunft könnte dieser Test dabei helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen oder bei klinischen Studien von neuen Medikamenten nützlich sein, die das schlechte Eiweiß bekämpfen.
science.ORF.at/APA/sda
