Prionen halten Nerven gesund

Prionen kommen bei den meisten Organismen vor. Wenn sie entarten, können sie tödliche Erkrankungen des Nervensystems auslösen. Obwohl seit 30 Jahren geforscht wird, ist unklar, wozu die gefährlichen Proteine da sind. Forscher sind der Antwort ein Stück näher gekommen.

„Wir können dem Prion-Protein nun endlich eine klar umrissene Funktion zuweisen und aufzeigen, dass es im Verbund mit einem bestimmten Rezeptor für die langfristige Intaktheit der Nerven zuständig ist“, erklärt Adriano Aguzzi in einer Mitteilung der Universität Zürich.

Die Studie

„The prion protein is an agonistic…“, Nature, 8.8.2016

Der Prionenforscher und sein Team untersuchen die Theorie, dass Tiere, die das Prion-Gen „PrP C“ nicht besitzen, gegen Prionenkrankheiten immun sind. Diese gehen nämlich von einer falsch gefalteten Form des PrP C-Proteins aus, das dadurch infektiös wird und andere, ursprünglich richtig gefaltete Prion-Proteine mit seiner falschen Faltung „ansteckt“. Diese Immunität durch das Fehlen des „Prp C“-Gens hat jedoch ihren Preis, wie die Forscher bereits vor Jahren an Labormäusen feststellten. Die Versuchstiere litten an einer chronischen Erkrankung der peripheren Nervenfasern, weil diesen die Schutzschicht aus den sogenannten Schwann-Zellen fehlte. Die Folge waren motorische Störungen und Lähmungen.

Schutzhülle fehlt

In der neuen Studie untersuchte Aguzzis Team, warum genau die peripheren Nerven geschädigt werden, wenn das Prion-Protein fehlt: Das von den Nervenzellen hergestellte „PrP C"dockt an einen Rezeptor namens "Gpr126“ an der Oberfläche der Schwann-Zellen an. Durch das Zusammenspiel des Prion-Proteins und des Rezeptors erhöht sich die Menge eines Botenstoffs, der Prozesse im Zellinneren reguliert und im Gleichgewicht hält. Ohne das Prion-Protein gerät diese innere Regulierung aus der Balance und die Schwann-Zellen gehen laut den Forschern zugrunde. Den empfindlichen Nervenfasern fehlt dann die schützende Umhüllung.

"Will man bei möglichen Therapien gegen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit das Prion-Protein „PrP C" ganz ausschalten, muss man sich künftig der potenziellen Nebenwirkung auf die Nerven bewusst sein“, so Aguzzi. Die neuen Erkenntnisse könnten auch helfen, neue Behandlungsansätze für chronische Erkrankungen der peripheren Nerven zu entwickeln. Bisher gebe es für diese peripheren Neuropathien nur wenige Therapiemöglichkeiten.

science.ORF.at/APA/sda

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